Polikistik Böbrek

Polikistik böbrek, kalıtsal bir yapı bozukluğudur. Genellikle her iki böb­rekte de kistler vardır. Polikistik böbrek hastalığında işlev gören böbrek dokusu­nun zamanla azalması, bunun yerini farklı boyutlarda kistlerin alması sonu­cunda sıklıkla böbrek yetmezliği ve üremi (kanda üre miktannın artması) ortaya çıkar.
Sıklıkla aynı ailenin bireylerinde görülürse de, cinsiyet aynmı yoktur. Aynca polikistik karaciğer ve beyin anevrizması (beyin damarlarında anor­mal genişlemeler) gibi başka bozukluk­larla birlikte görülebilir.
BELİRTİLERİ
Erişkinde görülen polikistik böbrekte yaşamın ilk yıllarında lezyonlar hafiftir. Belirtisiz dönem yıllar sürebilir, hasta­lık belirtileri 60-70 yaşlarında ortaya çı­kabilir.
Bazen klinik tablo daha açıktır. Hasta, kistler nedeniyle büyüyen böbre­ğin çevredeki organlara yaptığı baskıya bağlı kunt bel ağrılarından yakınabilir. Ağrılar şiddetli olabilir ve böbrek taşı sancısına benzeyebilir; ardından idrarla küçük bir taş ya da kum atılabilir. Bazı olgularda böbrek hastalığının ilk belirti­si idrarla çok fazla kan gelmesidir (he-matüri). Bundan başka halsizlik, kan­sızlığa bağlı solukluk, tansiyon yüksek­liği, idrar miktarında artma (poliüri), daha sonra kanda azot ve üre miktarının artmasına ilişkin belirti ve bulgular or­taya çıkar.
Bu aşamada elle muayenede böb­reklerin önemli ölçüde büyüdüğü, yü­zeylerinin şiş olduğu ve kalsiyum tuzla­rının birikmesine bağlı olarak sertleştiği saptanır.
İNCELEMELER
Tansiyon genellikle yüksektir. İdrarda orta düzeyde protein bulunur. Aynı za­manda, mikroskopla belirlenen hematü-ri ya da nöbetler halinde gözle fark edi­len hematüri de görülür. Kanamalar hastalığa eklenen taşlara bağlıdır. Piye-lonefrit (böbreklerde enfeksiyon) varsa, idrarda irin ve bakteri bulunur.
Kanın laboratuvarda incelenmesi ilerleyen kronik böbrek yetmezliği be­lirtileri olduğunu gösterir.
TANI
Günümüzde kontrast madde verilerek yapılan bilgisayarlı tomografi ve ultra-sonografi ile kesin tam konması müm­kündür.
Böbreğin dış bölümünde ve iç bölü­münde farklı boyutlarda çok sayıda kis­te rastlanır. Karaciğerin safra yollarında da kist sıklığının fazla olması (olguların yaklaşık yüzde 50’sinde) polikistik böb­rek tanısını doğrular.
KOMPLİKASYONLAR
Herhangi bir komplikasyon gelişmedik­çe pek çok olguda tanı koymak rastlan­tıya bağlıdır. Belirti görülmeyen olgu­larda başka bir nedenle yapılan incele­meler sırasında hastalık ortaya çıkarıla­bilir.
• Hematüri (idrarla kan gelmesi) -Gözle (makro) ya da mikroskopla (mik-ro) görülen hematüri polikistik böbre­ğin sık rastlanan bir komplikasyonudur; sürekli ya da aralıklı olabilir. Makrohe-matürinin sık görülen bir nedeni kistin yırtılmasıdır. Yırtılan kistten sızan kan karın zarının arkasındaki boşluğa da bi­rikebilir.
Kesin yatak istirahati ve sıvı veril­mesiyle idrar birkaç gün içinde normale döner. Böbreğin cerrahi girişimle çıkar­tılması (nefrektomi) son çare olarak başvurulması gereken bir işlemdir.
Basit kistler
Böbrekte sık rastlanan bozukluk­lardandır. Yapılan otopsiler, 50 yaşını geçenlerin yüzde 50’sinde bir ya da birden fazla kist oldu­ğunu ortaya koymuştur; bunlar böbrek işlevlerinde bozulmaya yol açmaz.
Basit kistler böbreklerin birinde ya da her ikisinde tek ya da çok sayıda olabilir. Boyutları çoğun­lukla 3-4 cm’yi aşmaz; ender ola­rak çok büyüyebilirler.
Basit kistlerin önemli bir bölümü çeşitli nedenlerle uygulanan ka­rın ultrasonografisi sırasında sap­tanır. Basit kistlerin büyük ço­ğunluğunda belirti görülmez, en­der olarak hematüri (idrarla kan gelmesi) vardır. En sık karşılaşı­lan sorun, basit kistlerle tümörle­rin ayırt edilmesidir. Böbrek kis­tinin tümörle birlikte bulunma olasılığı son derece düşüktür (binde 2′den az).
Basit kistlerde böbreğin boşaltım yollan sıkışmıyorsa ve kistte en­feksiyon yoksa tedavi gerekli ğildir.

• Böbrek taşları – Polikistik böbreği olan hastalarda ürik asit, fosfat ya da kalsiyum oksalat türü böbrek taşlarına rastlanır.
Taşların polikistik böbrekteki olu­şumları değişiktir. 24 saatlik idrardaki kalsiüri ya da ürikozüri (idrarla atılan kalsiyum ve ürik asit miktarı) uygun beslenme ve ilaçlarla düzeltilebilir.
• Ağrı – Kalçaya ve karnın üst bölümü­ne yayılan ağrı sık görülen bir kompli-kasyondur; bazen polikistik böbrek has­talığının ilk belirtisi de olabilir. Sıklıkla kistin yırtılmasına, böbrek kapsülünün gerilmesine ve yalandaki organların sı­kıştırılmasına bağlı olarak ortaya çıkar. Kanama, enfeksiyon ve taş gibi öteki komplikasyonlara da bağlı olabilir. Şid­detli olduğunda hasta aşırı miktarda ağ­rı kesici (bazen uyuşturucu) almak zo­runda kalır.
• Kanser – Böbrek kanseri görece en­der görülürse de, çok sayıda kist varken tam koyabilmek zordur. Bilgisayarlı to­mografi ya da magnetik rezonans kötü huylu oluşumları incelemek için en iyi yöntemlerdir.
Bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans, kuşkulu bir kütleyi ortaya koymuşsa arteriyografi (atardamarın kontrast madde verilerek görüntülenme­si) yapılarak bu kütlede yeni damarlan-ma olup olmadığı anlaşılabilir.
• Böbrek yetmezliği – Polikistik böb­rek hastalarının yaklaşık yansında böb­rek yetmezliği gelişir.
İlerlemiş böbrek yetmezliğinde uy­gulanan standart tedaviler hemodiyaliz (kan diyalizi), periton diyalizi (kann zarı diyalizi) ve böbrek naklidir.
Yüksek tansiyon kontrol altına alı­nırsa ve böbrek enfeksiyonlan tedavi edilirse, böbrek yetmezliğinin ilerleme­si son evreye doğru yavaşlatılabilir.
• Yüksek tansiyon – Polikistik böbrek olgularının yaklaşık yüzde 50’sinde kan basmcı yüksektir.
Başlangıç olarak hafif derecede tuz kısıtlaması, fiziksel egzersizlerde kısıt­lama ve fazla kilolaan verilmesi Öneri­lir. Bu önlemler başanlı olmazsa İlaç tedavisine başlanmalıdır.
• Böbrek enfeksiyonları – Polikistik böbrek hastalannın yüzde 75′inden faz­lasında, hayatları boyunca en az bir de­fa idrar yolu enfeksiyonu gelişir. Bu, etkin biçimde tedavi edilmesi gereken ağır bir komplikasyondur. Enfeksiyon böbrek dokusunu yaygm olarak tutabi­leceği gibi, sadece bir ya da birkaç ke­sitte bölgesel olarak yerleşebilir. Böb­rek dokusunun enfeksiyonlannda ateş, titreme ve yaygın böbrek ağrısı görülür; idrarla irin çıkar ve bakteriler kana ka-nşır. Kistlerin enfeksiyonunda ise ateş, titreme, böbrek bölgesinde ağn olabilir. Bakterilerin kana karışması, idrarda bakteri ve irin görülmesi, piyelonefrite oranla daha enderdir.
Radyolojik olarak, bir kistteki enfek­siyonu değerlendirmek zordur. Bilgisa­yarlı tomografi ile enfeksiyonlu kistin duvarlarının kahnlaştığı görülebilir ya da galyumla yapılan böbrek sintigrafi-sinde kistin çevresindeki dokuda radyo­aktif tutulumun arttığı gösterilebilir.
Yaygın böbrek enfeksiyonundan kuşkulanmıyorsa, piyelonefritte kullanı­lan antibiyotikler (penisilinler, sefalos-porinler. aminoglikozitler) kullanılmalı­dır. Enfeksiyon tek bir kist ile sınırlıysa yağda erimeyen bu antibiyotikler etkili olmaz. Belirtiler uygun tedaviye bağ­lanmadıkça sürer. Bu durumda kist du-vannı aşabilecek antibiyotikler yeğlen-melidir.
Antibiyotik tedavisi belirtilerin tü­müyle kaybolmasından sonra iki hafta daha uygulanmalıdır. Hastada yinele­yen böbrek enfeksiyonlan varsa, tedavi tam doz olarak uzun süre uygulanmalı ve yeterli uygulandığı kanısına varılırsa ilaçların dozu düzenli aralıklarla azaltıl­malıdır.
GİDİŞİ
Hastalığın gidişi sırasında sıklıkla böb­rek yetmezliği oluşur. Bu tablo başka nedenlerle (örneğin kronik glomerülo-nefrit) oluşan böbrek yetmezliğine gö­re daha yavaş gelişir. Bu nedenle poli­kistik böbrek sıklıkla ilk kez ileri yaş­larda ortaya çıkar ve hastalar 80-90 yaşlanna kadar hayatta kain-. Aynca, polikistik lezyonlann sınırlı olarak ya­yıldığı ve sağlam dokunun böbrek yet­mezliğini engelleyici biçimde aşın bü­yüdüğü olgular da vardır. Bu hastalar tümüyle normal bir yaşam sürebilir. Bu olgulann çoğunun, ailelerinde son ev­reye gelmiş polikistik hastalıklan bulu­nan kişilerin yalanlan olduğu ortaya konabilir
TEDAVİ
Tedavide başlıca amaç, hastalığın kro­nik böbrek yetmezliğine doğru gidişini hızlandıran tüm olumsuz etkenleri de­netim altında tutmaktır. Günlük idrar miktan 1-2 litre arasında tutulmalıdır, tdrann daha fazla olması kistlerin bü­yümesine yol açabilir. îdrar miktarının 2 litrenin altında oluşu ise enfeksiyonu kolaylaştırabilir.
Klinik tablonun kötüleşmesine yol açan komplikasyonlar (yüksek tansi­yon, taşlar, enfeksiyon) erken dönemde doğru yöntemlerle tedavi edilmelidir.